I přes moderní léky mohou lidé s hemofilií krvácet

S vrozenou poruchou srážlivosti krve, hemofilií, žije v Česku přibližně tisíc lidí. Díky moderní terapii se jejich život v posledních desetiletích zásadně změnil. Zatímco dříve se potýkali s opakovaným krvácením do svalů nebo kloubů a často končili na invalidním vozíku, dnes podstupují preventivní léčbu a žijí téměř bez omezení. Nemoc ale nezmizela a někteří pacienti i jejich rodiny se s ní nevyrovnávají snadno. Pacientům stále hrozí, že mohou krvácet, například při úrazech a nehodách nebo při přerušení terapie. Odborníci na to upozorňují u příležitosti Světového dne hemofilie, který připadá na 17. dubna. Hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Důvodem je nedostatek některých srážecích, tzv. koagulačních faktorů. „Hemofilie postihuje téměř výhradně muže, přenáší ji ale ženy – dědičnost se totiž váže na ženský pohlavní chromozom X,“ popisuje prof. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., vedoucí Centra pro poruchy hemostázy IV. interní hematologické kliniky Fakultní nemocnice Hradec Králové. U pacientů s hemofilií dochází k samovolnému krvácení do svalů nebo kloubů. Pokud se opakuje často, hrozí nemocným ztráta pohyblivosti. „Dříve se s opakovaným krvácením do nosných kloubů potýkali zejména pacienti s těžkou formou hemofilie. To vedlo k vážnému poškození kloubů, které značně limitovalo jejich pohyblivost. Řada pacientů končila na invalidním vozíku,“ upřesňuje prof. Dulíček. Život pacientů s hemofilií se změnil s příchodem preventivní terapie. Aby se předešlo spontánnímu krvácení, začali lékaři pacientům doplňovat chybějící srážecí faktor pomocí infuzí. „V posledních deseti letech se péče o hemofiliky posunula ještě dál. Dnes jsou k dispozici moderní přípravky s delší dobou účinku, takže je není nutné aplikovat tak často, případně léky, které dokážou chybějící srážecí faktor přemostit, a zajistit tak srážení krve jiným způsobem,“ vysvětluje lékař. Pacienti si v současné době aplikují léky injekčně sami. Pokud terapii dodržují, mohou žít aktivně a nemusí se tolik potýkat s omezeními, kterým čelily starší generace. „Dříve mohlo dojít ke spontánnímu krvácení kdykoli. To už dnes neplatí, nemocní mají svou nemoc pod kontrolou a žijí téměř stejně kvalitně jako zdraví lidé. Mohou sportovat, vyhýbat by se ale měli hlavně kontaktním sportům, jako je například box, rugby nebo hokej, při kterých hrozí velké riziko poranění. Množství aktivit, které lidem s hemofilií nedoporučujeme, se oproti minulosti výrazně snížilo,“ říká MUDr. Ester Zápotocká z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol. Zároveň ale dodává, že riziko krvácení stále existuje, například při úrazech nebo nehodách a také při přerušení terapie. „Zásadní je dodržovat léčbu. Není to vždy úplně jednoduché, aplikace může u některých pacientů vyvolávat obavu. Také rodiče dětí s hemofilií ví, že když se léky vynechají, mohou nastat vážné komplikace. Dbají proto na dodržování pravidelné terapie. Pro řadu z nich to může být velká psychická zátěž, snažíme se ale dětem a rodinám s aplikacemi pomáhat a hledat způsoby, jak proces co nejvíce usnadnit,“ vysvětluje MUDr. Zápotocká. Většina rodin se s hemofilií dokáže vyrovnat sama, v případě obtíží a větších úzkostí už je ale vhodné vše probrat s psychologem. „Tři čtvrtiny hemofiliků mají nemoc v rodině – to znamená, že se s touto nemocí nesetkávají poprvé. Rodiče vědí, že jedno velké krvácení může způsobit nevratné poškození kloubů. Mají z toho strach. Důležité přitom je, aby byli nejbližší nemocných v klidu. V psychické pohodě je pak i pacient,“ popisuje Mgr. Petra Bučková, klinická psycholožka z Fakultní nemocnice Brno. Vyrovnat se s nemocí pomáhá rodinám také pacientská organizace Český svaz hemofiliků – prostřednictvím osvěty, kterou šíří na svých webových stránkách, i pravidelnými setkáními nemocných a jejich rodin. „Pořádáme tábory pro děti i mezigenerační setkání hemofiliků. Ta jsou důležitá zejména pro dospívající, kteří si léčbu začínají aplikovat sami. Když se sejdou se starším pacientem s hemofilií, který je na vozíku, protože k dispozici preventivní terapii neměl, o to víc si uvědomí, jak důležité je léčbu nepodceňovat,“ popisuje předseda Českého svazu hemofiliků Martin Bohůn, který s hemofilií žije také. Rodinám s malými dětmi pomáhá i organizace Hemojunior, mimo jiné rekondičně-edukačními pobyty. Přímona Světový den hemofilie, 17. dubna, se řada míst v Česku rozsvítila červeně. Symbolicky se rozzářila Praha, Brno, Olomouc, Plzeň, České Budějovice, Hradec Králové, Rakovník, Náchod, Humpolec, Bruntál, Nymburk, Liberec, Uničov, Opava, Jaroměř, Krasíkov a zámek v Brandýse nad Labem.

Kdo zabil Agátu? Polabí odhalí vraha a přihodí další mrtvolu!

Tak takhle dějem nabitý díl tady dlouho nebyl! Už v úterý se diváci oblíbeného seriálu Polabí dočkají odpovědi na otázku, která je trápila celou sérii. Jenže odhalení vraha zdaleka nebude to jediné, co je čeká. VYŘEŠÍ SE ZÁHADA AGÁTINY VRAŽDY?Jednou z nejsledovanějších zápletek seriálu Polabí je vražda mladé ženy Agáty (Jindřiška Hanušová, 25), která otřásla celou komunitou. Vrah ji zastřelil pistolí pocházející z domu rodiny Beranových, Romana a Lenky (Ladislav Hampl, 44, a Hana Kusnjerová, 41), kteří Agátinu dceru mezitím adoptovali. Právě tato okolnost celý případ výrazně zkomplikovala a rozšířila okruh podezřelých. Vyšetřování na dlouhé měsíce uvízlo na mrtvém bodě. V hledáčku policie se ocitla celá řada postav: Ivan (David Máj, 51), Roman Beran (Ladislav Hampl), Olga (Klára Cibulková, 50), Kolmanová (Marcela Holubcová, 56) i Urbanec (František Prachař, 18). Každý měl svůj motiv, každý něco skrýval. V úterním díle diváci konečně dostanou odpověď, kdo za smrtí Agáty stojí. KOLMANOVÁ POD LUPOU A HEREČKA PROMLOUVÁJednou z nejzajímavějších podezřelých je Kolmanová, žena s minulostí, která již v první sérii prokázala, že není bez viny, když kradla na benzince. Její představitelka Marcela Holubcová (56) přiznává, že ji zařazení postavy mezi podezřelé sice překvapilo, zároveň mu však rozumí. „Zjištění, že jsem podezřelá z vraždy, mě samozřejmě překvapilo, ale ne v tak velké míře vzhledem k faktu, že moje postava již v první sérii kradla. Řekla bych, že bylo pouze otázkou času, kdy se i Kolmanová dostane takzvaně do hledáčku,“ vysvětluje herečka. Zajímavé je, že ani samotní herci dlouho nevěděli, jak se děj vyvine. Scenárista Honza Coufal informace dávkoval velmi opatrně. „Když jsem začala točit ve druhé sérii, určitě jsem nedostala všechny informace o vývoji děje. Sedli jsme si předtím s Honzou Coufalem, nastínila se postava Kolmanové, ale děj jsem odhalovala postupně, což bylo mnohem zajímavější. Užívala jsem si to tajemství,“ popisuje Holubcová. Přestože na Kolmanovou padá podezření, herečka se rozhodla hrát ji po svém. „Připravovala jsem se tak, že jsem zkrátka dál hrála Kolmanovou jako, doufám, sympaťačku, co má ráda Václava a svoji práci na pumpě a nemá žádné zlé úmysly,“ říká s úsměvem. A atmosféra na place jí prý celý proces ještě usnadnila: „Atmosféra na place byla naprosto úžasná. Celý štáb Polabí a produkce Dramedy jsou profíci a bezva lidi. Čirá radost.“ HNED PO JEDNÉ VRAŽDĚ PŘICHÁZÍ DALŠÍPolabí si za dobu své existence vypěstovalo svéráznou tradici. Jakmile se jedna vražda objasní, záhy přichází další. Tak tomu bylo po odhalení vraha Bářiny sestry Ivety (Aneta Kernová, 30). Tehdy vzápětí přišla na řadu mrtvola mladé Agáty. A stejný scénář se opakuje i nyní. Tentokrát padne za oběť muž. Policie tak bude mít opět plné ruce práce a diváci se mohou připravit na novou vlnu napětí. MILOSTNÉ ZVRATY V  ČTYŘÚHELNÍKUSvůj příběh dál píše i milostná čtveřice Lucie (Johana Matoušková, 37), Petr (Saša Rašilov, 53), Petra (Petra Bučková, 47) a Marek (Martin Písařík, 46). Zdálo se, že je vše jasné. Petr odchází k Petře, Lucie zůstává s Markem. Jenže po společné autonehodě leží Lucie i Petra v nemocnici a soucit může staré city znovu probudit. Jak celý milostný příběh nakonec dopadne? FARÁŘ TOMÁŠ PŘED ZÁSADNÍM ROZHODNUTÍMDramatický posun čeká i místního faráře Tomáše (Adam Vacula, 38), o jehož přízeň soupeří dvě ženy – údajně nevyléčitelně nemocná Jana (Simona Kollárová, 34) a policistka Bára (Hana Drozdová, 34). Báře se sice podařilo natočit rozhovor, v němž Jana přiznává, že faráři o své nemoci lže, Tomáš však jako by toto odhalení ignoroval. V úterním díle padne definitivní rozhodnutí a jedna z žen odejde s prázdnou. Nenechte si ujít zásadní úterní díl Polabí ve 20.15 na Primě! Seriál Polabí můžete sledovat pravidelně každé úterý a čtvrtek ve 20.15 a věřte, že v nadcházejících epizodách bude o napětí postaráno.